루게릭병 초기증상, 나타나는 원인과 예후

 

 

ALS라고도 하는 루게릭병은 미국의 유명한 야구선수였던 루게릭이 38세라는 비교적 젊은 나이로 해당 병으로 사망을 하게 되면서 지금까지도 그렇게 부르고 있습니다.

루게릭병이 위험한 이유에는 현재까지 개발된 치료약이 없고 나타나는 임상 증상의 위험 때문인데요.

오늘은 루게릭병에 관하여 알아보도록 하겠습니다.

 

 

 

 

 

 

1. 루게릭병 원인

 

루게릭병 원인으로는 구체적으로 드러난 바 없습니다.

하지만 지금까지 여러 가지 가설들이 제기되고 있는데요.

전체 환자 중 5-10%은 가족성 루게릭병의 영향으로 알려져 있으며 그중 20% 가량에서는 21번 염색체에 따른 유전자 돌연변이를 확인할 수 있었습니다.

그리고 현재까지는 총 8곳 유전자가 가족성의 성격으로 유발된다고 볼 수 있습니다.

 

그외 원인으로는 특수한 바이러스의 감염, 환경적 독소 작용 등으로 유추해 보고 있습니다.

 

 

 

 

 

 

 

 

2. 루게릭병 초기증상

 

루게릭병 증상은 손 부분에서 느껴지는 쇠약으로 시작이 됩니다.

신체 중 어느 한 쪽이 더 많이 쇠약해지는 경우도 있지만 팔과 다리 위주로 진행이 됩니다.

근육의 연축 또한 발견이 되는데 환자는 점차 체중이 줄어들면서 비정상적인 피로감을 호소하게 됩니다.

 

이러한 증상이 반복될 경우 움직임이 뻣뻣해지면서 굼뜨다는 인상을 주게 됩니다.

근육 및 운동 신경의 기능이 상실되면서 근섬유 다발수축을 호소하게 됩니다.

 

아울러 인후 근육이 약해지게 되면 언어를 발음하는데 어려워지게 되며 삼킴곤란이 나타나게 될 수 있습니다.

이에 따라 환자는 침을 흘리거나 음식 등이 폐로 흡인되면서 폐렴의 위험도 증가하게 됩니다.

이때 나타나는 목소리의 양상은 비음처럼 들리기도 하지만 쉰 목소리일 수 있습니다.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

3. 루게릭병 진단

 

루게릭병의 진행속도는 다음과 같습니다.

• 환자 중 50% 가량은 루게릭병 초기증상이 나타난 이후 3년 내 사망
• 약 20%은 5년간 생존
• 약 10% 에서는 10년 이상 생존
• 소수의 환자에게서만 30년 이상 생존 가능성

 

루게릭병 진단을 위해서는 임상적 증상에 의하여 진단을 시도할 수 있는데 신경전도검사 및 근전도검사를 실시하기도 합니다.

이와 함께 다른 질환과의 감별을 위하여 MRI나 근육 생검 등을 실시하기도 합니다.

 

 

 

 

 

 

 

4. 루게릭병 치료

 

루게릭병의 치료에 있어서는 여러 약물이 현재까지 개발 중에 있지만 효과가 100% 입증된 약제는 없습니다.

현재로서는 유일하게 사용이 인정된 약제라 릴루텍 정인데 이것 또한 삶의 질 개선이나 근력 회복에 있어서는 효과가 입증되지 않았다고 볼 수 있습니다.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

5. 루게릭병 예후

 

루게릭병의 예후는 환자마다 다르다고 볼 수 있습니다.

그리고 실질적으로 근력이 약화된다고 느끼는 시점이라면 이미 운동신경세포가 70% 가량 소실되어 있을 확률이 높습니다.

일반적으로 평균 생존기간은 3-5년으로 알려져 있지만 요즘에는 다양한 의학계의 발전으로 인하여 생존기간이 10년 이상 되는 환자들도 찾아볼 수 있습니다.

그러니 루게릭병을 갖고 있다고 해서 암울한 시간 속에 갇혀지낼 것이 아니라 치료법의 개발 등을 기대하며 할 수 있는 노력에 최선을 다하는 게 중요하다고 볼 수 있겠습니다.